حثل أو تنكس المادة البيضاء في الدماغ

حثل أو تنكس المادة البيضاء في الدماغ
ما هو هذا المرض ؟ حثل أو تنكس المادة البيضاء هو مجموعة من الأمراض تتميز بتأذي تدريجي في المادة البيضاء في الدماغ و هذا التأذي التدريجي يسمى بالتنكس أو التراجع أو الحثل مما يسبب تراجع قدرات الطفل .http://www.tbeebk.com/uploads/1282576008_leukodystrophy.jpg

ما هي المادة البيضاء في الدماغ ؟
يتألف الدماغ من ثلاث طبقات رئيسية هي : القشر في السطح و هو تحت العظم , و المادة الرمادية و التي تقع بين القشر و المادة البيضاء , و المادة البيضاء من الداخل في مركز الدماغ و التي تحيط بالبنى المركزية للدماغ , و تكون وظيفة المادة الرمادية إعطاء الأوامر لكافة أعضاء الجسم أو ما يسمى الإشارات العصبية , أما وظيفة المادة البيضاء في الدماغ فهي نقل هذه الأوامر الى بقية أعضاء الجسم .

كيف يحدث هذا المرض و ما هو سببه ؟
أسباب ذلك عديدة , و كلها تسبب عدم تطور طبقة المادة البيضاء و التي تسمى أيضاً الميلين أو مادة النخاعين الدماغية , و هذه الطبقة هي مجموعة من النسج التي تغلف النسيج العصبي , و تتألف المادة البيضاء من 10 مواد مختلفة , وأسباب الحثل وراثية غالباً , و يختلف نمط التوريث حسب نوع المرض , و بعض الأنواع غير وراثية و تظهر بشكل مفرد نتيجة طفرة جينية , و كل خلل في أحد المورثات المسؤولة عن إنتاج احد هذه المواد قد يسبب أحد أنواع الحثل في المادة البيضاء .

ما هي أنواع تنكس المادة البيضاء عند الأطفال ؟
أنواع الحثل عديدة و أهمها :

1- حثل المادة البيضاء الكظري adrenoleukodystrophy
2- حثل المادة البيضاء المتغاير اللون metachromatic leukodystrophy
3- داء كارب Krabbe disease
4- داء بليزاوس ميرزباشر Pelizaeus-Merzbacher disease
5- داء كانافان Canavan disease
6- الرنح الطفلي مع نقص الميلين ( childhood ataxia with central hypomyelination (CACH 7- or vanishing white matter disease
8- داء الكساندر Alexander disease
9- داء رفسوم Refsum disease
10- cerebrotendineous xanthomatosis

ما هي أعراض المرض و كيف يشك فيه ؟
تتظاهر أكثر الحالات كأغلب الأمراض التنكسية عند الأطفال , على شكل طفل يولد طبيعياً و يكتسب بعض المهارات الحركية و الدماغية ثم لا يلبث أن يبدأ بالتراجع و يظهر علية التأخر العقلي الدماغي و التراجع الحركي بشكل تدريجي و ذلك خلا أشهر أو سنوات , فبعد أن يكون الطفل قد بدأ المشي أو حاول المشي , تبدأ قدرته على المشي و الحركة بالتراجع و هكذا , إضافة لأعراض عصبية مختلفة حسب نوع التنكس كتراجع قدرة السمع و البصر و الحواس

كيف يمكن تشخيص المرض ؟
يقوم الطبيب بفحص الطفل بشكل سريري و يؤكد الاصابة من خلال تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي .

ما هو العلاج ؟
لا يوجد علاج نوعي لهذه الإصابات حتى الآن , سوى العلاج الفيزيائي و الطبيعي , و هناك أبحاث حول المعالجة الجينية و زرع النقي .

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

زر الذهاب إلى الأعلى