متلازمة موبيوس مرجع

مرجع

متلازمة موبيوس Mأ¶bius syndrome

هو اضطراب عصبي خلقى نادر للغاية ويتميز بشلل في الوجه وعدم القدرة على تحريك العينين من جهة إلى أخرى. يولد معظم الناس مع متلازمة Mأ¶bius مع شلل في الوجه الكامل، ولايمكن أن يتم إغلاق أعينهم أوشكل تعابير الوجه. ويمكن ان يحدث تشوهات الأطراف وجدار الصدر.

الأشخاص الذين يعانون من متلازمة موبيوس يكون الذكاءلديهم طبيعى، على الرغم من عدم وجود تعبيرات الوجه وأحيانا بشكل غير صحيح يتم فهمها على انها بلادة
وتم تسمية المرض نسبة الى بول جوليوس موبيوس Paul Julius Mأ¶bius ، طبيب أعصاب وهو اول من اكتشف ووصف هذا المرض في عام 1888
cite journal author Mأ¶bius, P. J. Ueber angeborene doppelseitige Abducens-Facialis-Lahmung journal Münchener medizinische Wochenschrift volume 35 pages 91–4 year 1888

العلامات والأعراض

اهم العلامات فى المرض

  1. – تشوهات فى الاطراف وفقداحد اصابع اليدين او القدمين
  2. – الحول
  3. – تشوهات جدار الصدر (متلازمة بولند)
  4. – صعوبة في التنفس و / أو في البلع
  5. – تآكل القرنية الناتجة عن صعوبة في ومض العين ( رمش العين ) cite journal author Al Kaissi A, Grill F, Safi H, Ben Ghach M, Ben Chehida F, Klaushofer K Craniocervical junction malformation in a child with Oromandibular-limb hypogenesis-Mأ¶bius syndrome journal Orphanet J Rare Dis volume 2 issue pages 2 year pmid 17210070 pmc 1774563 doi 10.1186/1750-1172-2-2 url http //www.ojrd.com/content/2//2

Mأ¶bius syndrome تصغير طفل مصاب بمتلازمة موبيوس لاحظ عدم وجود تعابير للوجة وايضا هناك اصابع يد مفقودة

ومن اهم الاعراض

1- إن الأطفال الذين يصابون بداء موبيوس قد يتأخرون في الكلام بسبب شلل الشفاه. ولكن مع علاج النطق معظم الأشخاص قد يتوصلون إلى تقديم خطاب مفهوم. cite journal author Meyerson MD, Foushee DR Speech, language and hearing in Moebius syndrome a study of 22 patients journal Dev Med Child Neurol volume 20 issue 3 pages 357–65 date June 1978 pmid 208901 doi 10.1111/j.1469-8749.1978.tb15225.x

2- يرتبط داء موبيوس بزيادة ظهور عوارض التوحّد. ولكن بعض الأطفال الذين يعانون من داء موبيوس قد يتم تشخيص حالتهم بشكل خاطئ كتخلف عقلي أو توحّد بسبب تعابير وجوههم، الحول والترويل المتكرر.

3-هؤلاء الاطفال البؤساء المصابون بهذا المرض لايضحكون ولايبتسمون ولاحتى يعبسون فوجوههم ليس بها أي قسمات نتيجة شلل العصب السابع المزدوج وهو العصب المسئول عن تعبيرات الوجه ولايستطيعون النظر يميناً او يساراً نتيجة شلل العصب السادس المزدوج وهو العصب المسئول عن تحريك العين إلى الخارج وصوتهم اجش نتيجة شلل العصب الثاني عشر وهو العصب المسئول عن عضلات اللسانوفي الحقيقة لانستطيع طبياً أو جراحياً تقديم الكثير لهؤلاء المرضى.

العلاج

ليس هناك علاج طبي (دوائى )أو علاج نهائى لداء موبيوس. العلاج داعم ووفقا للأعراض.

إذا كان لديهم صعوبة في التمريض او الاعتناء بهم، قد تتطلب الرضع أنابيب التغذية أو زجاجات خاصة للحفاظ على التغذية الكافية. وعلاج النطق ويمكن تحسين المهارات الحركيةويمكن أن يؤدي إلى سيطرة أفضل على الكلام وتناول الطعام.

بعض العمليات الجراحية يمكنها تصحيح العينين وما بها من حول، وحماية القرنية وتحسين أطرافهم وتشوهات الفك . تسمى أحيانا جراحة الابتسامة في وسائل الإعلام، والتحويلات العضلات المطعمة من الفخذ إلى زوايا الفم لا يمكن أن يؤديها لتوفير القدرة على الابتسام بشكل جيد. على الرغم من أن جراحة البسمة قد توفر القدرة على الابتسام الا انها عملية معقدة ويمكن أن تستغرق اثنتي عشرة ساعة لكل جانب من الوجه.
ولكن الجراحة لا يمكن اعتبارها علاج لمتلازمة موبيوس، لأنه لا يحسن القدرة على تشكيل تعابير الوجه الأخرى.

العلاقة بين متلازمة موبيوس ومرض التوحد

يسبب المرض عدة مشكلات في الجهاز العصبي المركزي ربما فيها شلل عضلات الوجه مما يؤدي إلى صعوبات بصرية وكلامية وكمشكلات سلوكية كتلك التي تنتج عن التوحد .
وعندما وصف الامريكي كانر (Kanner) هذا الاضطراب لأول مرة في بداية عقد الاربعينات ، فقد بدا التوحد وكأنه مرض نفسي لأن الاطفال الذين يعانون منه ينسحبون الى عالم الخيال ومثل هذا السلوك كما هو معروف من خصائص الاشخاص الذين يعانون من فصام الشخصية . وقد عزا كانر هذه الحالة الى اضطراب العلاقات بين الام وطفلها الرضيع ، ولم يعد هذا التفسير مقبولا حاليا فثمة أدلة علمية على ان التوحد ينجم عن تلف دماغي أو اضطرابات بيوكيماوية . وعلى أية حال ، فما زالت أسباب التوحد مثاراً للجدل وما زالت حالة التوحد عموما غير مفهومة جيدا . ولأن الطفل المتوحد يعاني من عجز في مظاهر النمو الاساسية كلها تقريبا فقد اصبح التوحد يعامل حاليا بوصفه اضطرابا نمائياً شاملاً ( أنظر ايضا الاضطرابات النمائية العامة 8 – 8).
وفي بداية الاربعينات ايضا ، وصف هانز اسبرجر (Hans Asperger )وهو طبيب نفسي نمساوي مجموعة اعراض مرضية اطلق عليها اسم الانفصال التوحدي . ومنذ ذلك اليوم والادبيات الطبية والتربوية الخاصة تستخدم أحيانا مصطلح متلازمة اسبرجر (Asperger`s) للاشارة الى التوحد . وثمة متلازمات مرضية اخرى تشترك مع التوحد في بعض الخصائص الرئيسة ومنها
(1) متلازمة لاندو – كلفنر (Landau – Kleffner Syndrome )
(2) متلازمة وليامز(Williams Syndrome)
(3)متلازمة موبياس (Moebius Syndrome)
(4) متلازمة رت (Rett Syndrome)
(5)متلازمة سوتوس (Sotos Syndrome) .
وبناء على هذا ، فالحاجة واضحة الى التشخيص الفارقي (Differential Diagnosis) لتمييز حالات التوحد عن الحالات المرضية المشابهة . وينبغي التنويه الى ان ادعاء البعض بأن التوحد أصبح اضطرابا شائعا في الدول العربية مؤخـراً لا يعكس سوى أخطاء في التشخيص الفارقي فغالبا لا يتم التمييز بين التوحد والاستجابات شبه التوحدية (Autistic – Like Behaviors) .
cite journal author Gillberg C, Steffenburg S Autistic behaviour in Moebius syndrome journal Acta Paediatr Scand volume 78 issue 2 pages 314–6 date March 1989 pmid 2929356 doi 10.1111/j.1651-2227.1989.tb11076.x url

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

زر الذهاب إلى الأعلى