الجديد جهينة (شركة) تاريخ الشركة - هاتف وعنوان مستوصف الدخيل الطبي - تبوك - هاتف وعنوان الشدوخي للمفروشات - بريده, القصيم - لونسداليت الاكتشاف والتحضير - [بحث جاهز للطباعة] طرائق التدريس - - دراسة جدوى العلاقة بين دراسة الجدوى والتخطيط الاستراتيجي - فوائد اضافة البردقوش الى علائق الدجاج - التعليم في عصر محمد علي المدارس في عصر محمد علي - حساب التيار المتردد مقدمة - هاتف وعنوان مستوصف النجوم - الناصريه, مدينة الرياض - اسباب الفتق (الفتاق) عند الاطفال حديثى الولادة - قبيلة الصلبه نسب القبيلة وافخاد القبيلة - طريقة تحضير بوظه شتويه لذيذه بطريقة سهلة - ثم لم يبق أحد (رواية) ملخص الرواية - تكامل متعدد مقدمة - لو كوربوزييه الحياة الشخصية - طريقة عمل دجاج كنتاكي بطنجرة الضغط كليبسو بطعم لذيذ - طراد سندي حياته ومشواره المهني - خصائص معلمة رياض الأطفال - دراسة جدوى مفصلة لمشروع صناعة المنتجات الجلدية - فريدريش الأول دوق شوابيا - مسرح مصر الممثلون - اللباس التقليدي المغربي أصوله - وذمة مخاطية الفسيولوجيا المرضية - هاتف وعنوان مطعم الخالد - عرعر - الدالة المحدودة - غزال المقدشية نبذه - تنوين التنوين في الأسماء - نموذج الشلال تاريخ النموذج - دراسة جدوى مفصلة لمشروع منحل لانتاج عسل نحل - حنكة ال مسعود (البيضاء) مراجع وروابط خارجية - اوفار كازي نو بون الروابط - طريقة عمل ومقادير الدولمه العراقيه من مطبخ منال العالم - هاتف وعنوان مستوصف عرعر الأهلي - عرعر - مستذئبو تيارسوليو وصف - هواتف مكتب شركة كايد الإنجاز للتخلص من النفايات الخطرة ومعلومات عنه بالسعودية - قماش فوال استخدامات الفوال - مكافآت طلاب مدارس تحفيظ القرآن الكريم بالمملكة العربية السعودية - نزار شرابي أهم أعماله - تشوهات قوامية - أصدقاء الشجرة السعداء القصة - وصل أجزاء المنتجات الوصلات المؤقتة - محمد عبد المعطي الهمشري الإنتاج الشعري - محمد حسين بنونه - تخطيط موارد المؤسسة المصطلح - ابن الجياب الغرناطي ترجمة ابن الخطيب له - ليلى (مسلسل تركي) قصة المسلسل - غابريل سوتو سيرته الذاتية - تثبيت (حوسبة) - معلومات هامة عن سلالة دجاج الجميزة - شيرين اللجمي حادثة قوّت شخصيّتها - الكوب الأزرق (قصة) تاريخ القصة - طريقة عمل مندي سمك الهامور مثل المطاعم بالصور - وصفات اكلات طبخات كويتية - القره بوللي قصرالأخيار( قماطه_ليبيا ) - علم الجريان مجال تطبيقات الريولوجيا - [بحث] أروع بحث علمي عن طقم الاسنان - ملخصات وتقارير للباعة - تحويل لابلاس مقدمة - الإدارة الإلكترونية معوقات الإدارة الالكترونية - دراسة جدوى مفصلة لمشروع تصنيع المكرونة - الخليوي نبذة عن عائلة الخليوي - إدارة الأسلحة والذخيرة للقوات المسلحة (مصر) مهام الإدارة - هواتف وعنوان الملحقية الثقافية السعودية فى تركيا - استديو تلفزيون أنواع الاستُديوهات - قائمة المسلسلات التلفزيونية التونسية 1999-1990 - المواطن كين الحبكة - بويراز كارايل (مسلسل) قصة المسلسل - كلب الترير معلومات تاريخية - هاتف وعنوان مستوصف الحربي الشامل - بيشه, عسير - هاتف وعنوان مؤسسة تناتل للأثاث - المدينة, المدينة المنورة - ثيوفين الخصائص - الفترة الكلاسيكية (موسيقى) خصائص الأسلوب الكلاسيكي - تيار الجهد العالي المستمر نقل الجهد العالي - [بحث] الأطعمه التي كان يفضلها الرسول عليه افضل الصلاة والسلام.. - ملخصات وتقارير جاهزة للطباعة - داء فوردايس التصنيف - [بحث جاهز للطباعة] خاتمة بحث ديني علمي عربي قصيره - - باروكسيتين دواعي الاستخدام - قطع ناقص خواص مماسية - see light die &quot 3��1�� - عصر الإباحية الذهبي الخلفية - بسنت ودياسطي بدايات المسلسل - قبيلة الهزازي أقسام قبيلة الهزازي - قائمة مرادفات الحب بالفصحى - فولكس فاجن بولو تاريخها - سيليكون (مركب كيميائي) خواصها - لويز لابيه - طريقه معرفة نوع الجنين وترجيح المولود القادم بأذن الله - الإتصال الجمعي الإتصال الجمعي - هضبة حضرموت سطح الهضبة - هاتف وعنوان مستوصف المغلوث الطبي - المبرز, الاحساء - نظرية ستورم-ليوفيل - سيكرومترية الخريطة السيكرومترية - تسمية نظامية للمركبات العضوية تسمية المركبات الاروماتيه - ألكان التصاوغ - مزايا وعيوب شركات التوصية البسيطة وهل تصلح للمشروعات الصغيرة - كارست عوامل تكوين أشكال الكارست - نورياكي سوغياما أدواره في الأنمي - هاتف مركز الرقيقـة الصحى بالاحساء و معلومات عنه بالسعودية - ثلاثة أمتار فوق السماء (فيلم) القصة - فارداشات (أرارات) المراجع والروابط الخارجية - سوبر صطار (مسرحية) فريق العمل -
آخر المشاهدات عصبان أنواع العصبان - متى يتم تركيب كبسولة الإمبلانون Implanon - هاتف وعنوان المطبخ المثالي للولائم - المزاحميه, محافظات الرياض - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى بالبكيرية ومعلومات عنها بالسعودية - هاتف وعنوان مستشفى الملك فهد - ابو عريش, جازان - هاتف وعنوان مستوصف الكرامة الأهلي - النسيم, مدينة الرياض - هاتف ومعلومات عن مستوصف الهنوف الطبي بالرياض - معركة مشذوبه أسباب المعركة - طريقة تحضير خبز الشريك خطوة بخطوة - روكوكو عوامل ظهور طراز فن الروكوكو - عصيان مدني تعريف العصيان المدني - خدمة استخراج الشهادات الصحية بالمملكة العربية السعودية - ذاكرة (حوسبة) مراحل تطور الذاكرة - هاتف وعنوان مستوصف شامخ الأهلي - الباحه - مثخن (مادة) المثخنات الطبيعية - هواتف مستشفى الملك فهد و معلومات عنها فى بجــــــازان بالسعودية - مؤشر جلايسيمي أمثلة - طريقة اعداد مكرونة القواقع المحشيه بالذ طعم خطوة بخطوة - الجامعة المغربية لعلم الطيور المكتب الجامعي - هاتف وعنوان مكتب ناصر الحجوري للإستقدام - ينبع - محاسبة إدارية مراحل تطور المحاسبة ونشأة المحاسبة الإدارية - شركة روتانا لتأجير انواع السيارات , خدمة التأجير 24 ساعة - هاتف وعنوان مستوصف الجزيرة - النسيم, مدينة الرياض - هاتف وعنوان مستوصف المرضية الحوراء - الهفوف, الاحساء - طريقة عمل الطحال والكبدة المحشية وصفة رمضانية لذيذة من منال العالم - بطنج أسماؤه واستعمالاته - هاتف و عنوان مستشفى المزاحمية و معلومات عنها بالرياض بالسعودية - مشروع تخرج لطلبة كلية التربية قسم اللغة الإنجليزية جاهز للطباعة - هاتف وعنوان مستوصف الأسرة الطبي - حي البديعة, مدينة الرياض - أحمد هادي محمد الشقذه الصريمي - الجيل الرابع من لغات البرمجة التاريخ - اعمال اخشاب الطوبار اعمال اخشاب الطوبار - هاتف وعنوان المستوصف النسائي بالاحساء - الهفوف, الاحساء - طريقة عمل القيمه الهندية بطعم لا يقاوم - هواتف شركة سعد سحمي الهاجري وشريكه للمقاولات ومعلومات عنها بالسعودية - هواتف مؤسسة ساسنا العربية للمقاولات ومعلومات عنها بالسعودية - صبغة الهيماتوكسيلين والأيوزين - تسويق مفاهيم أساسية - مبدل أنواع محولات الإشارة - طريقة عمل اهم انواع غرز التطريز - نظرية التبادل الاجتماعي الملامح الأساسية لنظرية التبادل الاجتماعي - هيدروجين التاريخ - هاتف وعنوان مستشفى المانع العام - الخبر, مدينة الخبر - أبو تشت موقعه - طريقة عمل قوانص الدجاج من حلقات برنامج منال العالم - عنوان و هواتف قنصلية السعودية فى الإسكندرية ومعلومات شاملة عنها - التعليم في عصر محمد علي المدارس في عصر محمد علي - قطع مكافيء وسطح مكافئ وسطح زائد - قطع مكافئ تاريخ - قلاب (إلكترونيات) أنواع القلابات - هاتف وعنوان مستوصف ركن العلاج لطب وتقويم الأسنان - الشفا, مدينة الرياض - هاتف وعنوان صالون تام تام - الباحه - اليشا ديبنام كيري نشأتها - غريز أناتومي الشخصيات - سعود بن عبد العزيز بن متعب الرشيد نشأته - شفرة ثنائية تطبيق الشفرة الثنائية - إحداثيات نظام الإحداثيات الديكارتية أو الإحداثيات الكارتيزية - تكامل متعدد مقدمة - طريقة عمل وصفة الجزرية الشهية - survivors UGG in Australia - هاتف وعنوان مستوصف القويعية الأهلي الطبي - القويعيه, محافظات الرياض - شركة اورادكو جروب لمقاولات العزل بجميع انوع ما يخوص المياه والرطوبه - صبار الوصف النباتي - هاتف وعنوان مستشفى العميس الأهلي - صبيا, جازان - هارلي-ديفيدسون التاريخ - الولع بروائح الجسد الم ات الشائعة - ريب فان وينكل ملخص الحبكة الدرامية - علي بن روغه حياته - تفريغ كهربائي أسباب حدوث التفريغ الكهربائي - هواتف مؤسسة اعمار جازان للمقاولات العامة ومعلومات عنها بالسعودية - هواتف مؤسسة سكاي العربيه للمقاولات ومعلومات عنها بالسعودية - - جرار (عائلة) نبذة تاريخية - هاتف وعنوان عدنان صبغة للأعشاب الطبيعية - مكه الخريق, مكة المكرمة - هواتف مستشفى العارضة و معلومات عنها فى بجــــــازان بالسعودية - طريقة تحضير الخشخاش - حلوى تقليدية جزائرية بطريقة سهلة - الكوب الأزرق (قصة) تاريخ القصة - [بحث جاهز للطباعة] ملخص بحث الصحافة الإلكترونية للباحث محمد عباس محمد عرابي - - حساب محيط الخصر و الوزن المثالي و نسبة الدهون و دليل كتلة الجسم Body Mass Index - رجيم ورشاقة و تنحيف وانقاص الوزن - هاتف وعنوان حلاق الديرة - السلامه, جدة - هاتف فرع وزارة المالية بمحافظة الخرج بالسعودية - قانون المرافعات المدنية والتجارية المصري مصادر عامة - خاصية مكثفة وخاصية شمولية خواص مكثفة - عيون الأحساء عين الحقل - هاتف وعنوان مستوصف المغلوث الطبي - المبرز, الاحساء - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى بقلوة ومعلومات عنها بالسعودية - غيريت ريتفيلد الحياة المهنية - هاتف ومعلومات عن مستوصف البترجي 2 بالمدينة المنورة - هاتف وعنوان الموسى للأبواب الأتوماتيكية - مشرفه, جدة - هاتف مركز العيدابي الصحي بمنطقة جازان و معلومات عنه بالسعودية - جامعة كومار للعلوم والتكنولوجيا التاريخ - هاتف وعنوان مستوصف مركز البدري الطبي - المرسلات, مدينة الرياض - شنكليش ما هو الشنكليش - هاتف وعنوان مستوصف الريان الطبي - الصحيفه, جدة - إشعاع الجسم الأسود الطيف  - طريقة عمل ومقادير الدولمه العراقيه من مطبخ منال العالم - هاتف وعنوان مركز الاخلاص للغاز - مشرفه, جدة - مثل تعريف المثل الشعبي - نادية علي - هاتف وعنوان مطاعم حراء - الرويس, جدة - هاتف وعنوان مصنع الميلامين النموذجي المحدودة- المنطقة الصناعية الثانية2, مدينة الرياض - مناورات كوبرا العرعر هدف المناورات - كلية ابن سينا رسوم الكلية - هاتف وعنوان مستشفى عبيد التخصصي - الملز, مدينة الرياض - دغل الساحرة دورة حياتها - مهما كان الثمن (مسلسل) ملخص المسلسل - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى بعرعر ومعلومات عنها بالسعودية - بئر الهجيم الموقع - الأيدي الناعمة (كتاب) - هاتف وعنوان مكتب الجوبان للإستقدام - الخماسين, محافظات الرياض - قاعدة الطور لغيبس - هاتف وعنوان مستوصف العائلة الصحي - ابها, مدينة ابها - دالة الإشارة خصائص الدالة - هاتف وعنوان مستوصف البركة - محايل, عسير - دانيال دينيت مؤلفاته المترجمة للعربية - برامكة أصل البرامكة - هاتف وعنوان مستشفى غسان نجيب فرعون - السلامه, جدة - [بحث] رقم مفسر احلام بدايه الرويس الرومي وسيم يوسف على الواتس - ملخصات وتقارير جاهزة للطباعة - القراغول - عبد الوهاب محمد عزام نشأته وتعليمه - خاصية اسموزية أمثلة على عملية التناضح - تجربة وينكلر تاريخيا - طريقة تحضير خبز رقاق بالبيض وجبن كيري بالصور - تيودور جيريكو - كيمياء كهربائية تطبيقات الكيمياء الكهربائية - جزر الكويت - هواتف وأرقام مستوصف العلم الطبي وعنوانه - هرقل (فيلم 1997) أسماء مؤدو اصوات الشخصيات - نمو ثانوي النمو الثانوي الشاذ - مركز كانو لأمراض الكلى مركز أحمد علي كانو لأمراض و غسيل الكلى - أدهم نابلسي حياته الشخصية - هاتف وعنوان شركة حمد العيسى وأولاده للأجهزة المنزلية - خميس مشيط, عسير - مكافئ رملي (اختبار) الطريقة - هاتف وعنوان مستودع إبراهيم الجفالي وإخوانه للأدوات المنزلية -المطار, المدينة المنورة - الدار الاستشارية لتطوير الخرطوم - ملكة الجن - اهم انواع مقصات الخياطة وكيفية استعمالها - مكافآت طلاب مدارس تحفيظ القرآن الكريم بالمملكة العربية السعودية - الجريسات نسب قبيلة الجريسات - هاتف وعنوان مستوصف المشافي - الهفوف, الاحساء - طريقة تحضير إنجلش كيك على طريقة منال العالم خطوة بخطوة - هاتف وعنوان انفال للابواب الاوتوماتيكية - الخرج, محافظات الرياض - هواتف مكتب مكافحة التسول بالرياض ومعلومات عنها بالسعودية - ناصر بن جريد أولاد الشاعر ناصر بن جريد - هواتف وأرقام مجمع عيادات د. محمد العنزي الطبي والعنوان - هاتف وعنوان مطعم الرمال الشعبي - الفيصليه, نجران - [طب بديل ] افتتاح مركز الهاشمي للأعشاب الطبيعية بمدينة وهران الجزائرية - مواضيع صحية - حماية الحياة البرية الأنواع المهددة بالانقراض - مزارع الألبان معلومات تاريخية - جهاد الحريري الكرم - دراسة جدوى لمشروع صناعة خراطيم الري بالتنقيط من المطاط المعاد تدويره - هاتف وعنوان شركة زينة الدولية للتجارة والتسويق - البريد, الدمام - كليموغراف - طريقة عمل بسكويت للاطفال - ألم عصبي قذالي الأسباب - طريقة عمل فول البغل بطعم لذيذ لا تفوتكم - وكالة سفر تعريف وكالة السفر - جغرافيا أهمية علم الجغرافيا - هاتف وعنوان مستوصف النجوم - الناصريه, مدينة الرياض - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى بالمخواة ومعلومات عنها بالسعودية - مايا صبحي عن حياتها - هواتف مؤسسة الاعتمادات للمقاولات ومعلومات عنها بالسعودية - فرق الجهد الفعال التعريف - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى بالخرج ومعلومات عنها بالسعودية - كفر اللبد تسميتها - سوق السيدة عائشة معرض الصور - العقيلات - هاتف وعنوان الشئون الصحية بالحرس الوطني , مركز الأعمال - الحرس الوطني, مدينة الرياض - جاسم يعقوب حياته العائلية - [بحث] اذكار الصباح والمساء - ملخصات وتقارير جاهزة للطباعة - هاتف وعنوان مطعم الطربوش - الفيصليه, نجران - متنزه يلوستون الوطني الجغرافيا والجيولوجيا - أدولف لوس أشهر اعماله - هاتف وعنوان مصنع اليوسف للأبواب الأوتوماتيكية - تاروت, الدمام - إسماعيل دياب حياته ورحلته الفنية - هاتف وعنوان مؤسسة غسان للتجارة - عوالي, المدينة المنورة - [بحث] السحر بين الحقيقة والخيال - ملخصات وتقارير جاهزة للطباعة - [بحث] اساس مقولة ان ( القانون لايحمي المغفلين ) - ملخصات وتقارير - معركة فيلكا الهجوم - هاتف وعنوان مطعم الحجاز - عفيف, محافظات الرياض - حركات إصلاح مناهج العلوم - هاتف وعنوان مستشفى النهضة - الطائف الحويه, الطائف - عمارة رومانسكية القبو في العمارة الرومانسكية - المصغرات الفلمية - هواتف مستشفى الصحة النفسية و معلومات عنها بعسير بالسعودية - هاتف وعنوان مصنع الموسى لأبواب الكراجات - بريده 2, القصيم - مطبخ القرون الوسطى المعايير الغذائية - أنواع إصدارات الأفلام المقرصنة الجودات الأساسية - فريق نيكسيس أعضاء الفريق - بو حجلة سيدي عمر بوحجلة - خريطة كارنوف شرح تطبيقي ومثال في كيفية استعمال الجدول - مليحة الفودري - سجن الحراش - التبقع الزاوي في القطن - إسرائيل ريكاردي حياته - هاتف وعنوان مستوصف مركز الطب العائلي - السويدي, مدينة الرياض - طريقة عمل القشاط بطعم لذيذ - هاتف وعنوان مطبخ النعيم للمندي - النزهه, جدة - اسا اكيرا الحياة المبكرة - مخطط تدفق البيانات -
اليوم: الاحد 31 مايو 2020 , الساعة: 9:02 ص


اعلانات

محرك البحث


متلازمة أشر-هولجرين ميكانيكية المرض

آخر تحديث منذ 3 سنة و 8 شهر 71 مشاهدة

اعلانات
عزيزي زائر الموقع تم إعداد وإختيار هذا الموضوع متلازمة أشر-هولجرين ميكانيكية المرض فإن كان لديك ملاحظة او توجيه يمكنك مراسلتنا من خلال الخيارات الموجودة بالموضوع.. وكذلك يمكنك زيارة القسم وتصفح المواضيع المتنوعه... آخر تحديث للمعلومات بتاريخ اليوم 30/09/2016

ميكانيكية المرض


تحتوي شبكية العين على نوعين من الخلايا هما العصي (rods) ووظيفتها الرئيسية هي دعم الرؤية في الضوء الخافت ورؤية الأبيض والأسود, و خلية مخروطية المخاريط (cones) ووظيفتها دعم الرؤية بالنهار وإدراك الألوان. في متلازمة أشر-هولجرين تصاب الشبكية بما يعرف ب التهاب الشبكية الصباغي حيث تفقد خلايا العصي وظيفتها تدريجيًا فيعاني المريض من صعوبة أو عشى استحالة الرؤية في الضوء الخافت .

ومع تقدم الحالة المرضية تتأثر خلايا المخاريط كذلك، فيصاب النظر بحالة شديدة من الضعف بمرور من 30 إلى 40 سنة.

أما ضعف أو فقد السمع فيحدث نتيجة خلل تخليق وتكوين الأذن الداخلية .


تاريخيًا


قام الطبيب الألماني ألبريشت فون جريف مؤسس طب العيون في ألمانيا بوصف حالة مرضية يصاب فيها المريض بفقد السمع و التهاب الشبكية الصباغي عام 1858, وقد سجّل وجود أخوين مصابين بنفس الحالة مما يرجح كونها مرض وراثي مرضًا وراثيَا cite journal author von Grأ¤fe A year 1858 Exceptionelles Verhalten des Gesichtsfeldes bei Pigmententartung der Netzhaut journal Archiv für Ophthalmologie volume 4 pages 250–253 . ولاحقًا سميت متلازمة أشر-هولجرين نسبة إلى الطبيب الاسكتلاندي تشارليز أشر أخصائي طب العيون , والذي قام ببحث سبب المتلازمة وطريقة وراثتها بدراسة حالة 69 مريض cite journal author Usher C year 1914 On the inheritance of Retinitis pigmentosa with notes of cases journal Roy. Lond. Ophthalmol. Hosp. Rep. volume 19 pages 130–236 .

وراثة المرض


Thalassa ia 500 تصغير المخطط الوراثي المحتمل من الزواج


تنتقل متلازمة أشر-هولجرين بشكل صفة متنحية, بمعنى أن الشخص الحامل لجين متلازمة أشر-هولجرين ليس مصابًا بالمرض ولا تظهر عليه أي أعراض ولن يظهر عليه فيما بعد، ولكن هناك احتمالية لنقل هذا الجين لاطفاله في المستقبل عن طريق الاحتمالات التالية


1-إن زاوج شخص يحمل صفة المتلازمة من شخص سليم فإن احتمالات الإنجاب تكون



  • 50 أطفال سليمين.

  • 50 أطفال يحملون صفة المتلازمة


وبذلك فليس هناك خطر من إنجاب طفل مريض بمتلازمة أشر-هولجرين


2-إن زواج شخص يحمل صفة متلازمة أشر-هولجرين من شخص يحمل أيضا الصفة فإن احتمالات الإنجاب تكون



  • 25 أطفال سليمين.

  • 50 أطفال يحملون الصفة.

  • 25 أطفال مرضى بمتلازمة أشر-هولجرين.



3-إن زواج شخص مريض بمتلازمة أشر-هولجرين من شخص سليم فإن احتمالات الإنجاب تكون

  • 100 أطفال يحملون الصفة.

  • وبذلك فليس هناك خطر من إنجاب طفل مريض بالمتلازمة.


    4-إن زواج شخص مريض بمتلازمة أشر-هولجرين من شخص يحمل الصفة فإن احتمالات الإنجاب تكون



    • 50 أطفال يحملون الصفة.

    • 50 أطفال مرضى بالمتلازمة.




    وقد ثبت وجود 13 جين مختلف مسئول عن انتقال متلازمة أشر-هولجرين.وتنصح العائلات التي تحتوي على أفراد مصابين بمتلازمة أشر-هولجرين بإجراء فحوصات قبل التزاوج لتجنب انتقال المرض إلى الأبناء.How Can Fanconi An ia Be Prevented? - NHLBI, NIH



    معدلات الحدوث


    تصيب متلازمة أشر-هولجرين واحدًا من بين 23.000 شخص في الولايات المتحدة الأمريكية cite journal author Boughman J, Vernon M, Shaver K year 1983 Usher syndrome Definition and estimate of prevalence from two high-risk populations journal Journal of Chronic Diseases volume 36 pages 595–603 pmid 6885960 doi 10.1016/0021-9681(83)90147-9 issue 8 , وواحدًا من بين 12.500 شخص في ألمانيا cite journal author Otterstedde CR, Spandau U, Blankenagel A, Kimberling WJ, Reisser C year 2001 A new clinical ication for Usher's syndrome based on a new sub of Usher's syndrome I journal Laryngoscope volume 111 pages 84–86 pmid 11192904 doi 10.1097/00005537-200101000-00014 issue 1 . وتمثل متلازمة أشر-هولجرين 16 حالات التهاب الشبكية الصباغي .

    الأعراض والعلامات


    تصنّف متلازمة أشر-هولجرين إلى 3 أنواع حسب اختلاف الأعراض والجينات المسؤولة عن انتقال المرض وليس حسب شدته بتاتًا

    النوع الأول


    يولد الأطفال المصابون بمتلازمة أشر-هولجرين فاقدين للسمع تمامًا, كما يعانون من اختلالات في تخليق الجزء الخاص من الجهاز السمعي المسؤول عن عملية الاتزان والمسمى بـ( الجهاز الدهليزي ) مما يعرضهم في الطفولة لبطء التطور الحركي كتعلم المشي. بالإضافة إلى إصابتهم بالتهاب الشبكية الصباغي والذي يؤثر سلبًا على الرؤية في الضوء الخافت وليلًا.


    ينتشر النوع الأول من متلازمة أشر-هولجرين بين شعوب يهود الاشكناز يهود الأشكناز الذين يعيشون في وسط وشرق أوروبا وشعوب الأكاديين وهم يسكنون مناطق من فرنسا.

    النوع الثاني


    يعاني مرضى النوع الثاني من متلازمة أشر-هولجرين من ضعف وصعوبة السمع وليس فقد السمع التام, كما أنهم لا يعانون من أي خلل في جهاز دهليزي الجهاز الدهليزي , ويعتقد بأن النوع الثاني أكثر انتشارًا من النوع الأول وعدد حالاته تصل إلى 3 أضعاف أعداد حالات النوع الأول ولكن بسبب صعوبة تشخيصه تظهر أعداد حالات النوع الثاني كأنها مساوية لأعداد حالات النوع الأول.


    النوع الثالث


    يعاني مرضى النوع الثاني من متلازمة أشر-هولجرين من ضعف شديد جدًا بالسمع ويعاني نصف الحالات من اختلال جهاز دهليزي الجهاز الدهليزي . وينتشر النوع الثالث في فنلندا .


    العلاج


    لا يوجد علاج شافي حتى الآن لمتلازمة أشر-هولجرين وتعقد الكثير من الآمال على العلاج الجيني الذي لازال تحت البحث.


    دمج من متلازمة اشير


    معلومات مرض

    الاسم متلازمة أشر-هولجرين

    صورة

    تعليق

    ق.ب.الأمراض 13611

    ت.د.أ.10 ت.د.أ.10 H 35 5 h 35

    ت.د.أ.9

    ت.د.أ.أ

    وراثة مندلية بشرية 276900

    وراثة مندلية بشرية_متعدد OMIM2 276901

    مدلاين بلس

    مادة إي ميديسين

    موضوع إي ميديسين

    معرف ن.ف.م.ط. D052245



    متلازمة أشر-هولجرين أو متلازمة أشر أو متلازمة هولجرين أو متلازمة التهاب الشبكية الصباغي وخلل السمع أو متلازمة حثل الشبكية وخلل السمع إنج Usher-Hallgren syndrome هي مرض وراثي نادر ينشأ عن تحورات في حوالي 11 جين, ويعاني بسببها المريض من فقد للسمع والإبصار, ولا يوجد لها علاج شافي حتى الآن.

    شاركنا رأيك

     
    اعلانات
    التعليقات

    لم يعلق احد حتى الآن .. كن اول من يعلق بالضغط هنا

    أقسام الموقع المتنوعة أوجدت لخدمة الزائر ليسهل عليه تصفح الموقع بسلاسة وأخذ المعلومات تصفح هذا الموضوع متلازمة أشر-هولجرين ميكانيكية المرض ويمكنك مراسلتنا في حال الملاحظات او التعديل او الإضافة او طلب حذف الموضوع ...آخر تعديل اليوم 30/09/2016



    الأكثر مشاهدة خلال 24 ساعة
    الأكثر قراءة
    اعلانات
    بحث علمي عن الطلاق نبات الداتورا موضوع البحث الخزاعي Types محمد حلمي العملات الورقية الياف تركيب نسجى أيتا المستوصف الخليجي الطبي الواديين التنبؤ انواع الاعشاب لعلو S.O القراءات الشيحة قانون المرافعات المدنية والتجارية فيدياس فيدياس سيرته بيتى فور حلويات باتشي الصوت ما هو الصوت التسويق رومية لعبة العروش الغريفه المطاطي الشعثمي الانلين علم النفس الفسيولوجي فوائد الحناء الخرسانة ذاتية الدمك الصمت دونان جان هنري دونان تبوك جيوتقنية كاتشب الأجنات رفوف الطول والوزن اصلاح ثلاجات مسيرة الخضراء antibiotic نيايج بحث عن التسويق أوديب ملكا Statistics دولمة كومانيا كشاف صالح طريق مكة تدفق البيانات عدد القرى علم تشريح النبات طبخ بوشير بوجير طمبدي الالكان العزم المغناطيسي نظم المعلومات عيادة الاسنان فناير ازيهر مولى سهيل بن عمرو العصور الحجرية فرينش فرايز أبو جعفر النحاس نتيجة تحليل anemia تخريج حديث سبيع السبعينيات الهادي كعبار الشركسي حسين محي الدين الحبال الكود شحرور محمد شحرور مقياس ليكرت فورت وليم استوديو التشغيل اليدوي تمر حنة تخطيط نظم المعلومات هيماتوكسيلين مايرون تقيس اعراضه مستشفى ميداني كوثرية السياد النباتات الحزازية حائل دراسة مقارنة محمد الخلف الرضي الصّيد