الجديد مكافآت طلاب مدارس تحفيظ القرآن الكريم بالمملكة العربية السعودية - قاعدة سمبسون استنتاج القاعدة - إدارة نظم المعلومات للقوات المسلحة (مصر) مهام الإدارة - جماجم العرب معنى جماجم العرب - الرمية الملتهبة الشخصيات - هاتف وعنوان مستوصف سلامتك - حي النهضة, مدينة الرياض - طريقة عمل السابليه للشيف حسن - حمض الزيت وجود حمض الزيتيك - هل يصح للمرأة الحامل أن تستخدم (دراي كلور مزيل العرق) دون أن يتسبب ذلك في إيذائها؟ - الغفيلي بن زبن الضان نسبة - مزيد بن مغيرق بعض من قصصه - ظاهرة الثأر تعريف الثأر - [بحث جاهز للطباعة] حول التسويق - - طريقه معرفة نوع الجنين وترجيح المولود القادم بأذن الله - إيزوكينولين الخواص - هاتف وعنوان شركة اي. ايه. ام .اي. العربية السعودية المحدودة - باب مكه, جدة - قائمة مغنيات لبنانيات قائمة - خليف بن دواس وفاته - جينكس مايز الحياة المبكرة - الشروط المطلوب استيفائها للحصول على ترخيص نقل البضائع والمهمات بأجر بالسعودية شروط ترخيص نقل البضائع - حكم البشر (مسلسل) القصة - تخصص الآلات الدقيقة مميزات - بدر المسباح أعماله - وقت المغامرة (الموسم الثاني) قائمة الحلقات - فرط تنسج الكظرية الخلقي بسبب نقص إنزيم 21 - هيدروكسيليز ميكانيكية المرض - هاتف وعنوان مستوصف علي الجديعي الطبي - الخبر, مدينة الخبر - توصيل دلتا الفرق بين توصيل دلتا وتوصيل نجمة - لهجة جنوبية لهجة منطقة عسير - طريقة تحضير إنجلش كيك على طريقة منال العالم خطوة بخطوة - طريقة عمل وصناعة المكرميات بالصور - جووم بارابار جووم نبذة عن الفيلم - طريقة تحضير مضغوط دجاج لذيذ وسهل بالصور بطريقة سهلة - مذكرات طالب (سلسلة) نظرة تاريخية للسلسلة - عبد الله بن شايق نشأته وبداياته - حيدر الهبيلي نسبه - فيضانات الصين 1931 الأسباب المتعلقة بالأرصاد الجوية - قائمة أمثال حجازية أمثال الحب والكراهيه - الأب غوريو مُلخص القصة - هواتف مستشفى الملك فهد و معلومات عنها فى بجــــــازان بالسعودية - وحدات التخزين الخارجية أنواع وحدة التخزين الخارجية - هاتف و عنوان مستشفى الرس العام و معلومات عنها بالقصيـم بالسعودية - هاتف وعنوان مستوصف الزقزوق الطبي - مشرفه, جدة - دكتور هو تاريخ - عصر الفايكنج الاعتبارات التاريخية - غساينغ - دراسة جدوى جاهزة لعمل مشروع نادي تدريب فنون قتال - إبراهيم السامرائي - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج الإسهال والقيء بالاعشاب - دالة بيسل تطبيقات دالة بيسل - الأساعدة نسبهم - هاتف ومعلومات عن مستوصف زهرة الأمل الطبي 2 بالرياض - ينبعاوي أهم فنانين اللون الينبعاوي - معادلة الحرارة الصياغة الرياضية - بويراز كارايل (مسلسل) قصة المسلسل - ذا منتاليست قصة المسلسل - توفيق فكرت حياته - ضفدعية التّصنيف - هاتف وعنوان مستوصف النصر الطبي - الطائف المركزي, الطائف - بشار بن برد أصله ونسبه ديوان بشار بن برد، جمع وتحقيق وشرح محمد الطاهر بن عاشور ( الجزء الأول صفحة ظ¨ -ظ،ظ¢). - طريقة رونج-كوتا - ليف إريكسون - خنافس جعل الأزهار نظرة عامة - هوانم جاردن سيتي (مسلسل) قصة المسلسل - قرية السعدوناب - هيلا غزال حياتها الشخصية - يوفوتيبل الأعمال - بيديه كيفية الإستخدام-بيديه (يسار) إلى جانب المرحاض. - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج النتؤات او الثؤلول او الثلول بالاعشاب - [بحث جاهز للطباعة] طرائق التدريس - - جامعة الرباط الوطني (السودان) الكليات - دالة متسامية أمثلة على الدوال المتسامية - صباح السالم (ممثلة) أعمالها - بنت لاغا - معالجة الصور الرقمية الصّورة الرّقمية - وديع مراد حياته - قاعدة شيف - وصفة لعلاج سلس البراز بالاعشاب الطبيعية - [بحث] رقم مفسر احلام بدايه الرويس الرومي وسيم يوسف على الواتس - ملخصات وتقارير جاهزة للطباعة - [نسائيات] أبرة التخدير . التخدير . تخدير الحامل بإستخدام ابرة الظهر. - منوعات مفيدة - معلومات هامة عن سلالة دجاج الجميزة - عدد السعرات الحرارية في ريش اللحم بدون دهن والطاقة والقيمة الغذائية - طريقة عمل الرز بالخلطة من المطبخ الليبي بطعم لذيذ - هاتف وعنوان عطارة بن منقاش للأعشاب - السويدي, الرياض - هاتف وعنوان مستشفى عبيد التخصصي - الملز, مدينة الرياض - هاتف وعنوان مركز العزيزية النسائي - الخبر - معركة كنزان قبل المعركة - الأميمي (مسلسل) قصة المسلسل - أمل عرفة عن حياتها - تجربة ( تعيين المحتوى المائى للتربة الهدف من التجربة - فرناندو كولنج حياته الشّخصية - هاتف وعنوان معهد السباعي الصحي - عرعر - طريقة حفظ وتخزين حبوب منع الحمل - نظرية المشروع (المقاولة) - أكاي (شركة) - جذام (قبيلة) نسب جذام - صيغة أويلر نبذة تاريخية - سوق المخلاص (صنعاء القديمة) مراجع وروابط خارجية - طريقة عمل فول البغل بطعم لذيذ لا تفوتكم - حسن الخلصي - برامكة أصل البرامكة -
آخر المشاهدات فيصل بن لبده نسبه - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى بحفرالباطن ومعلومات عنها بالسعودية - عمر (مسلسل) طاقم العمل - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج الإسهال والقيء بالاعشاب - هاتف وعنوان الشركة السعودية للأسماك - الحره الشرقيه, المدينة المنورة - هواتف مؤسسة بيت الفنون للمقاولات ومعلومات عنها بالسعودية - وحدات التخزين الخارجية أنواع وحدة التخزين الخارجية - هاتف مركز الشقيـق الصحى بالاحساء و معلومات عنه بالسعودية - هواتف وعناوين واوقات دوام شاطئ المسيلة بالكويت - بنت بنوت (مسلسل) طاقم العمل - وكالة سفر تعريف وكالة السفر - [بحث جاهز للطباعة] أهم بحث رائع عن غزوات الرسول - - جذام (قبيلة) نسب جذام - هيدروكسيد الحديد الثنائي الخواص - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى بالمندق ومعلومات عنها بالسعودية - دائرة مور التطبيق - هاتف وعنوان مؤسسة الكحيمي لصناعات الابواب المعدنية - المطلق, الدمام - الاتحاد الرياضي لمدينة سطيف تاريخ عميد الأندية السطايفية - طريقة تحضير المهلبية الكويتية خطوة بخطوة - نموذج V نظرة عامة - [بحث جاهز للطباعة] بحث علمى حول مادة الرياضيات - - ديفيد كوبرفيلد (رواية) ملخص القصة - هاتف و معلومات عن مستشفي السعودي الألماني بالمدينة المنورة - [بحث جاهز للطباعة] بحث حول علم الكيمياء , كل ما يخص الكيمياء - - هاتف وعنوان مستودع إبراهيم الجفالي وإخوانه للأدوات المنزلية -المطار, المدينة المنورة - ترهونة أحياء ترهونة - طريقة اعداد كبسة سمك هندية بلمسة سعودية - بالصور بالذ طعم خطوة بخطوة - لعبة الزقطة و اللقطة - هاتف وعنوان مطعم مندي عسير - عريجا, مدينة الرياض - كلية الهندسة (جامعة المغتربين) أهداف الكلية - العامل المحدد - ثنائي ميثيل فورماميد - هاتف وعنوان ثلاجة العوبثاني - رماح, محافظات الرياض - اسباب الاستسقاء الكلوي و تضخم الكليتين عند الجنين و عند الطفل - متلازمة الشريط السلوي الأعراض و العلامات - تنوين التنوين في الأسماء - سنجاي خان - أيض الحمض العصاري - بنت اسمها ذات (مسلسل) قصة المسلسل - هاتف وعنوان شركة البابطين للأدوات المنزلية - بريده, القصيم - الدوري المصري الممتاز 2000–01 الأندية المشاركة - فوائد مخلفات مجازر الدواجن في تغذية الدجاج - هاتف وعنوان مطبخ ومطاعم السعودية - تبوك - فيصل بن حمود بن عبيد الرشيد أبنائه - هاتف وعنوان مطعم أبوالخير الرمادي - ابها - خلات النحاس الثنائي الخواص - هاتف ومعلومات عن الخطوط الجوية الملكية الأردنية بالرياض - هاتف مركز الزهراء الصحي بمكة المكرمة و معلومات عنه بالسعودية - المدرسة الفلبينية العالمية (جدة) تاريخها - هاتف و عنوان مستشفى طبرجل العام و معلومات عنها بالجوف بالسعودية - بانشي (مسلسل) القصة - [بحث جاهز للطباعة] أروع بحث طبي حول الارهاق النفسي - - عدد السعرات الحرارية في سمك الشعري والطاقة والقيمة الغذائية - كسر (رياضيات) أنواع الكسور - طباعة الشاشة الحريرية تاريخها - هاتف وعنوان مستوصف السلامة الطبي الأهلي - الطائف وج, الطائف - طريقة عمل وصفة ايس كريم الجلي الشهية - عاقر قرحا أسماء أخرى - طريقة عمل الفريكة الدايت اكلة خفيفة للريجيم - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى بنجران ومعلومات عنها بالسعودية - شخصيات مسلسل الدبور الجزء الثاني شخصيات المسلسل - هاتف مركز ابا السعود الصحي بمنطقة نجران و معلومات عنه بالسعودية - خليف بن دواس وفاته - هاتف ومعلومات عن مركز صحي حي السلام بالرياض - مواقف طيار (كتاب) القصص الموجودة في الكتاب - طريقة تحضير الميرمية (أعشاب) بطريقة سهلة - المير اصول وقبائل - ج. ك. رولينج حياتها المبكرة - [ رقم هاتف ] وعنوان محل قلعة الصخور للأحجار الكريمة - الصفا, جدة - سونوكو سوزوكي شخصيتها - هاتف وعنوان مطبخ الحوراء - ينبع - هاتف وعنوان مؤسسة المحلاوي للغاز - املج, تبوك - صيرفة إلكترونية مفهوم الصيرفة الالكترونية - نص السردي (أدب) الفرق بين الكاتب والشخصية والسارد - هاتف وعنوان مفروشات العمر - الرويس , جده - مازونة أصل التسمية - [بحث جاهز للطباعة] موضوع كامل عن ارشادات الحج - - بحيرة حمزة - نموذج ملخص عقد تأسيس شركه ذات مسئوليه محدودة بالسعودية - الاستكمال الرياضي بفروق نيوتن طرق الاستكمال - طراد سندي حياته ومشواره المهني - هاتف وعنوان استراحة الوادي المبارك - ابار علي, المدينة المنورة - هاتف مركز المعابدة الصحي بمكة المكرمة و معلومات عنه بالسعودية - هواتف شركة السويلمي للمقاولات العامة والتجارة المحدودة ومعلومات عنها بالسعودية - بلازما (فيزياء) تاريخ البلازما - اللورد الصغير فونتلروي موجز - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى بالأحساء ومعلومات عنها بالسعودية - اختبار روكويل للصلادة الاختبار - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى النسوي بمكة ومعلومات عنها بالسعودية - ضغط التربة الجانبي - نموذج عقد الخدمات الهندسية الاستشارية (إشراف) بالسعودية - متعدد الإيثيلين تعريف - نقطة الذبول الدائم طالع أيضاً - عمالة مكناس التقسيم الإداري - معلومات هامة عن سلالة دجاج الفيومى - بلاي بوي أونلاين - صيغة أويلر نبذة تاريخية - هاتف و معلومات عن بلدية محافظة المزاحمية بالمملكة العربية السعودية - النيل الوطنية للنقل النهري - طريقة عمل العجة الحمرا بالصور - لغة مفسرة اللغات المفسرة واللغات المترجمة - طريقة تحضير عجينة فى دقيقتين بطريقة سهلة - خبز وملح (مسلسل) طاقم العمل - نبات حولي النباتات الحولية - [طب بديل ] الشلغم أو اللفت ،معلومات وفوائد - مواضيع صحية - جيمس الثاني ملك إنجلترا في وقت مبكر من حياة الملك جيمس الثاني - [بحث جاهز للطباعة] بحث علمي جاهز عن البكتريا - - طريقة عمل مكدوس الفاصوليا بطعم لذيذ - تكامل متعدد مقدمة - مجموعة بولينا فروع الشركة - شركة صنع المشروبات بتونس - معلومات هامة عن سلالة دجاج الجميزة - إمبراطورية نيقية التأسيس - عمليات خاصة (فيلم) قصة الفيلم - اختفاء جعفر المصري (فيلم) قصة الفيلم - شروط نقل ملكية المؤسسات بالتنازل أو البيع بالسعودية - ورق ترشيح استخداماته - غيث السحابة في فضل الصحابة - الأبله (رواية) الشخصيات - إمارة آدرار - علامات الضبط والوقف في المصحف نشأتها - اورنينا - لورينزو دي ميديشي السيرة - ترخان خديجة سلطان نيابة السلطنة - متلازمة الكبدية الكلوية ملخص - قبيلة الشويحات نسبهم - هاتف وعنوان مطعم البخاري الممتاز - صفوي, الدمام - تملي معاك كلمات الأغنية - ضغط جرمي - هاتف وعنوان مستوصف الأقصى- النزهه, جدة - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى بالبكيرية ومعلومات عنها بالسعودية - هاتف مركز السويدي الغربي الصحي بالرياض و معلومات عنه بالسعودية - قماش فوال استخدامات الفوال - [ رقم هاتف ]مكتب الضمان الاجتماعى ب أبها ومعلومات عنها بالسعودية - هاتف وعنوان المستوصف النسائي بالاحساء - الهفوف, الاحساء - سكر رباعي - هواتف مستشفى عسير المركزي و معلومات عنها بعسير بالسعودية - إستديو جونزو أعمال الأستوديو - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى بالخرج ومعلومات عنها بالسعودية - هاتف وعنوان المستوصف النسائي بالاحساء - الهفوف, الاحساء - هامان ذكره في القرآن - هاتف وعنوان مستوصف التخصصي لطب الأسنان - حائل - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى النسوي بجازان ومعلومات عنها بالسعودية - عنوان و هواتف سفارة السعودية فى جمهورية السودان ومعلومات شاملة عنها - علي الطالقاني (الولادة) - مبارك بن مبيريك - حمصة الكي - طريقة عمل فطيرة زعتر لا تفوتك - محمد بن علي السنوسي (شاعر سعودي) نشأته وعمله - هاتف وعنوان عيادات البكاري التخصصية - الحره الشرقيه, المدينة المنورة - هواتف مكتب التوفيق للاستشارات الهندسية ومعلومات عنه بالسعودية - هاتف وعنوان شركة نوفا الدولية المحدودة - النزهه, جدة - هاتف وعنوان مستوصف شمسان الخاص - ابها, مدينة ابها - كوردج الجبان القصة - منصور البلوي أعمال منصور البلوي التجارية - طريقة عمل طبخة الفاصوليا البيضاء من مطبخ منال العالم - لحزام ولد المعيوف - فارس (مغني) عن حياته - همام بن مرة سيرته الذاتية - هاتف و معلومات عن عيادات د.سليمان الملق لجلدية و التجميل البشرة بالمدينة المنورة - دراسة جدوى تفصيلية لمشروع تعبئة وتغليف المواد غذائيه - الشغب والثاقب والشيطان (بريزون بريك) القصة - دراغون بول الكون الغامض اللعب - طريقة تحضير مجبوس السمك من المطبخ البحرينى - الدشيرة الجهادية دلالة التسمية - دوائر وبلديات ولاية تلمسان - جمع (لغة) في اللغة العربية - هواتف إدارة شؤون المتقاعدين بالسعودية و معلومات عنها - الشروط المطلوب استيفائها للحصول على ترخيص نقل البضائع والمهمات بأجر بالسعودية شروط ترخيص نقل البضائع - هواتف مستشفى المجاردة و معلومات عنها بعسير بالسعودية - طريقة اعداد الكليجة الشامية بالذ طعم خطوة بخطوة - عين الحديد أحياء المدينة - هاتف وعنوان مؤسسة محمد بن ماضي للتجارة - الديره, مدينة الرياض - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى بحائل ومعلومات عنها بالسعودية - هاتف وعنوان وكالة ناصر للدعاية والإعلان - صبيا, جازان - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى بالنماص ومعلومات عنها بالسعودية - وعاء فولطا - شاول كريبك السيرة الذاتية - باقة الحطب عائلات باقة الحطب - هواتف مستشفى البشائر و معلومات عنها بعسير بالسعودية - دالة زائدية سبب التسمية - معادلة بواسون الصياغة الرياضية - سيدي أحمد ولد الأمير الأعمال المنشورة بالعربية - قائمة شخصيات المحقق كونان الثانوية - كريس باين حياته الشخصية - فرانك جيري أهم أعمال فرانك جيري - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى النسوي بالرياض ومعلومات عنها بالسعودية - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى بصبيا ومعلومات عنها بالسعودية - خالد عبد الرحمن خالد والألقاب - المنذر بن سعيد البلوطي حياته - دالة توافقية - جزيرة الكنز ملخص الرواية - مصطفى رعد العزاوي نشأته ودراسته - طرطوف ملخص القصة - حكم البشر (مسلسل) القصة - جيزيل حبيب أبو جودة المسيرة المهنية - جدول تقدم تفاعل الجدول الوصفي - جنون الحب (فيلم هندي) - قزانة (تنجيم) مبادئ القزانة - ريم بنت الوليد بن طلال بن عبدالعزيز آل سعود حسابات التواصل الاجتماعي -
اليوم: الاحد 12 يوليو 2020 , الساعة: 9:24 ص


اعلانات

محرك البحث


قائمة أمراض نقص المناعة الأولية الفئة الأولى

آخر تحديث منذ 16 يوم و 13 ساعة 370 مشاهدة

اعلانات
عزيزي زائر الموقع تم إعداد وإختيار هذا الموضوع قائمة أمراض نقص المناعة الأولية الفئة الأولى فإن كان لديك ملاحظة او توجيه يمكنك مراسلتنا من خلال الخيارات الموجودة بالموضوع.. وكذلك يمكنك زيارة القسم وتصفح المواضيع المتنوعه... آخر تحديث للمعلومات بتاريخ اليوم 25/06/2020

الفئة الأولى


وتضم أمراض نقص المناعة الأولية المرتبطة ب الخلية البائية و الخلية التائية ، أبرز الأمراض المرتبطة بهذه الفئة هي أمراض عوز المناعة المشترك الشديد عوز مناعة مشترك شديد .


  1. أمراض عوز المناعة المشترك الشديد غالبا ما تفقد فيها الخلية التائية لكن الخلية البائية موجودة مثل

    1. نقص سلسلة غاما المشتركة

    2. نقص جاك 3

    3. نقص السلسلة ألفا لمستقبل إنترلوكين 7

    4. نقص كتلة التمايز 45

    5. نقص كتلة التمايز 3 دلتا وإبسيلون .



  2. أمراض عوز المناعة المشترك الشديد غالبا ما تفقد كلا من الخلية التائية والخلية البائية مثل

    1. نقص جين تفعيل التأشيب 1/2

    2. نقص DCLRE1C

    3. نقص نازعة أمين الأدينوسين

    4. خلل التكون الشبكي .



  3. متلازمة أومن

  4. نقص ليغاز الحمض النووي الريبوزي منقوص الأكسجين النوع الرابع

  5. نقص سيرنونوس

  6. نقص لجين كتلة التمايز 40

  7. نقص كتلة التمايز 40

  8. نقص بورين نوكليوزيد فوسفوريلاز

  9. نقص كتلة التمايز 3 غاما

  10. نقص كتلة التمايز 8

  11. نقص زاب 70

  12. نقص قنوات الكالسيوم

  13. نقص معقد التوافق النسيجي الكبير 1

  14. نقص معقد التوافق النسيجي الكبير 2

  15. نقص الحلزوني المجنح

  16. نقص كتلة التمايز 25

  17. نقص STAT5B

  18. نقص تيروزين كيناز

  19. نقص DOCK8

  20. متلازمة فسفوإينوزيتيد كيناز دلتا المنشط



الفئة الثانية


هذه الفئة تضم نقص المناعة الخلطية عوز الأضداد ، حيث أن هنالك جسم مضاد غلوبولين مناعي واحد أو أكثر مفقود أو لا يؤدي دوره بشكل صحيح. هذه البروتينات تنتجها الخلية البلازمية لتستهدف ممراض الكائنات الممرضة وترتبط بها وتدمرها.


  1. فقدان الخلايا البائية ينتج عنه نقص حاد في كل أنواع الأجسام المضادة، مثل

    1. فقد غاما غلوبولين الدم المرتبط بالكروموسوم إكس (مثل نقص تيروزين كيناز لبروتون و فقد غاما غلوبولين الدم لبروتون )

    2. نقص السلسلة الثقيلة للكريين المناعي م

    3. نقص السلسلة الخفيفة المناعية

    4. نقص كتلة التمايز 79

    5. نقص رابط الخلية البائية

    6. ورم الغدة الزعترية مع نقص المناعة



  2. نقص الخلية البائية أو وجودها بنسبة طبيعية مع نقص في واحد أو اثنين من الأنماط (عادة كريين مناعي ج IgG و كريين مناعي أ IgA وأحيانا كريين مناعي م IgM )

    1. عوز مناعي شائع متغير

    2. نقص المنباه المشترك للخلية التاية القابلة للتحريض أو نقص كتلة التمايز 278

    3. نقص كتلة التمايز 19

    4. نقص مستقبل عامل نخر الورم

    5. نقص العامل المنشط للخلية البائية



  3. عدد طبيعي من الخلايا البائية ونقص في كريين مناعي ج IgG و كريين مناعي أ IgA لكن زيادة في كريين مناعي م IgM فرط الكريين المناعي م

  4. عدد طبيعي من الخلايا البائية لكن هنالك نقص في نمط أو سلسلة خفيفة

    1. خبن السلسلة الثقيلة

    2. نقص سلسلة كابا

    3. نقص فئة فرعية معزولة للكريين المناعي ج

    4. نقص فئات فرعية للكريين المناعي ج والكريين المناعي أ

    5. نقص الكريين المناعي أ الانتقائي



  5. نقص جسم مضاد معين ل مستضد معين مع تراكيز خلايا بائية وكريين مناعي طبيعية

  6. نقص غاماغلوبولين الدم العابر عند الرضع



الفئة الثالثة


تض مهذه الفئة مجموعة من المتلازمات التي لم تصنف في التصنيف الرسمي لكنها تتصف بمواصفات سريرية ومناعية واضحة.


  1. متلازمة ويسكوت ألدريخ

  2. خلل في ترميم الدنا لكن يتسبب بمرض نقص المناعة الأولي معين

    1. رنح توسع الشعيرات

    2. متلازمة شبه الرنح ( MRE11A )

    3. متلازمة انكسار نايميخن

    4. متلازمة بلوم



  3. متلازمة دي جورج (عندما يرافقها خلل الغدة الزعترية زعتري )

  4. أمراض خلل التنسج العظمي المناعي المتنوعة ( خلل التنسج العظمي الغضروفي خلل التنسج الهيكلي ذو المشاكل المناعية)

    1. نقص تنسج الغضروف والشعر

    2. متلازمة شيمكه



  5. متلازمة هرمانسكي بودلاك النوع الثاني

  6. فرط الغلوبولين المناعي إي في الدم أو متلازمة جوب أو متلازمة بوكلي

  7. داء المبيضات المخاطي الجلدي المزمن

  8. مرض كبدي بانسداد الوريد مرض كبدي بانسداد الوريد مع نقص مناعة

  9. خلل التقرن الخلقي المرتبط بالكروموسوم أكس

    1. متلازمة هوييرال هريدارسون





الفئة الرابعة


هذه الفئة تضم اضطراب تنظيم المناعة.


في حالات معينة، يعد تنظيم المناعة في أجزاء من الجهاز المناعي هو المشكلة الشائعة بدلا من الفعالية الداخلية.



  1. أمراض نقص المناعة مع نقص التصبغ

    1. برص (مرض جلدي) البرص

    2. متلازمة تشيدياك هيغاشي

    3. متلازمة غريسلي من النوع الثاني



  2. داء البلعمة العائلي نقص بيرفورين ونقص MUNC13D ونقص سينتاكسين 11

  3. مرض تكاثري لمفي مرتبط بالكروموسوم أكس المتلازمة التكاثرية اللمفية المرتبطة بالكروموسوم أكس

  4. متلازمات مناعة ذاتية

    1. المتلازمة التكاثرية اللمفية ذاتية المناعة

      1. النوع الأول أ خلل في كتبة التمايز 95 أو مستقبل فاس

      2. النوع الأول ب خلل في ربيطة فاس

      3. النوع الثاني أ خلل في كاسباز 10

      4. النوع الثاني ب خلل في كاسباز 8



    2. متلازمة الغدد الصماء بالمناعة الذاتية (مرض الغدد الصماء المتعدد بالمناعة الذاتية مع داء المبيضات و حثل الأديم الظاهر )

    3. متلازمة سوء انتظام مناعي لاعتلال غدد صماء متعدد واعتلال معوي مرتبط بالكروموسوم أكس ( متلازمة إيبكس )

    4. نقص كتبة التمايز 95





الفئة الخامسة


هذه الفئة تضم اضطرابات خلقية لعدد الخلايا البلعمية أو وظيفتها أو كليهما.


الخلايا البلعمية هي خلايا تلتهم وتبتلع ممراض العوامل المرضية (بطريقة ال بلعمة ) ثم تدمرها بمواد كيميائية. الخلايا الوحيدة و الخلايا الأكولة الكبيرة بالإضافة خلية محببة للخلايا المحببة قادرة على القيام بهذه العملية. في ظروف معينة تقل قابلية هذه الخلايا هذه للقيام بوظيفتها وتعاني خللا وظيفيا


  1. قلة العدلات الخلقية الحاد بسبب نقص إيلاستاز الخلية المتعادلة (مع متلازمة خلل التنسج النقوي خلل تنسج نقوي )

  2. قلة العدلات الخلقية الحاد بسبب نقص GFI1 (مع قلة اللمفاويات قلة اللمفاويات البائة والتائية )

  3. متلازمة كوستمان

  4. قلة الخلايا المتعادلة مع عيب خلقي تشوهات قلبية وبولية تناسلية

  5. داء اختزان الغليكوجين نوع 1ب

  6. قلة العدلات الدورية

  7. قلة العدلات وخلل التنسج النقوي المرتبط بالكروموسوم أكس

  8. نقص P14

  9. نقص التصاق الكريات البيضاء نوع 1

  10. نقص التصاق الكريات البيضاء نوع 2

  11. نقص التصاق الكريات البيضاء نوع 3

  12. نقص RAC2 ( متلازمة نقص مناعة العدلات )

  13. نقص بيتا-أكتين

  14. التهاب دواعم السن اليفعي الموضعي

  15. متلازمة بابيلون-ليفيفر أو تقرن جلد الراحة والأخمص المنتشر مع التهاب دواعم السن

  16. نقص حبيبات العدلات المحددة

  17. متلازمة شواخمان دايموند

  18. داء الورم الحبيبي المزمن - المرتبط بالكرموسوم أكس

  19. داء الورم الحبيبي المزمن - صبغي جسدي ( CYBA )

  20. داء الورم الحبيبي المزمن - صبغي جسدي ( (NCF1) )

  21. داء الورم الحبيبي المزمن - صبغي جسدي ( (NCF2) )

  22. نقص ربيطة إنترلوكين 12 و إنترلوكين 23 بيتا 1

  23. نقص إنترلوكين 12 إنترلوكين 12p40

  24. نقص مستقبل إنترفيرون غاما 1

  25. نقص مستقبل إنترفيرون غاما 2

  26. نقص STAT1 (نوعين)

  27. فرط الغلوبولين المناعي إي في الدم - AD

  28. فرط الغلوبولين المناعي إي في الدم - AR

  29. الداء البروتيني السنخي الرئوي



الفئة السادسة


هذه الفئة تضم حالات الخلل في المناعة الطبيعية ، حيث هنالك حالات نادرة تعود لهذه الأسباب، حيث أن المناعة الطبيعية تعد خطا أساسا في الدفاع عن الجسم بشكل مستقل عن الكثير من الوسائل المتعلقة ب الخلايا اللمفاوية المعززة. اكثر هذه الأمراض مرتبطة بأمراض جلدية.


  1. خلل التنسج الأديمي الظاهر المصحوب بندرة التعرق

    1. نقص IKBKG NEMO

    2. نقص NFKBIA



  2. EDA-ID

  3. نقص IRAK4

  4. نقص MYD88

  5. متلازمة وهيم أو متلازمة الثآليل ونقص غاما غلوبولين الدم والعدوى والطاقة النفسية النخاعية

  6. خلل تنسج البشرة الثؤلولي

  7. التهاب الدماغ الهربسي البسيط

  8. داء المبيضات المخاطي الجلدي المزمن

  9. داء المثقبيات



الفئة السابعة


تضم هذه الفئة أمراض التهابية ذاتية، حيث أن أغلب الأمراض الالتهابية الذاتية تؤدي إلى فرط في المناعة وليس العدوى. الكثيرون من المصابين يصفون أنفسهم بأنهم مصابون ب متلازمة الحمى الدورية . هذه الأمراض قد تؤدي إلى أضرار مباشرة في بعض أعضاء الجسم، بالإضافة أنها تجعل الشخص معرضا لأضرار طويلة الأمد (مثلا تؤدي إلى ترسيب نشواني ).


  1. حمى البحر الأبيض المتوسط

  2. المتلازمة الدورية المرتبطة بمستقبل عامل نخر الورم

  3. متلازمة فرط الغلوبولين المناعي دي في الدم

  4. الأمراض المتعلقة بـ CIAS1

    1. متلازمة ماكل - ويلز

    2. شرى البرد متلازمة المناعة الذاتية الباردة العائلية

    3. الداء الالتهابي متعدد الأجهزة وليدي البدء



  5. متلازمة بابا أو (متلازمة التهاب مفاصل التهاب المفصل قيح المقيح و تقيح الجلد الغنغريني حب الشباب والعد )

  6. متلازمة بلاو

  7. متلازمة مجيد (التهاب العظم والنقي متعدد البؤر المتكرر المزمن وفقر الدم بخلل مكون الكريات الحمراء الخلقي)



الفئة الثامنة


تضم هذه الفئة أمراض عوز المتممة . إن جملة المتممة جزء من الجهاز المناعي الطبيعي بالإضافة للجهاز المناعي التلاؤمي. جملة المتممة عبارة عن بروتينات في الدم يمكنها أن ترتبط بالعوامل الممرضة وتكون غشاء هجوميا معقدا. أمراض عوز المتممة تنتج عن فقدان أي واحد من هذه البروتينات. قد تهئ هذه الأمراض للعدوى بالإضافة لأمراض مناعة ذاتية.


  1. مكون متمم 1ق نقص مكون المتممة 1ق

  2. مكون متمم 1ر نقص المكون المتمم 1ر

  3. مكون متمم 1س نقص المكون المتمم 1س

  4. مكون متمم 4 نقص المكون المتمم 4

  5. مكون متمم 2 نقص المكون المتمم 2

  6. مكون متمم 3 نقص المكون المتمم 3

  7. مكون متمم 5 نقص المكون المتمم 5

  8. مكون متمم 6 نقص المكون المتمم 6

  9. مكون متمم 7 نقص المكون المتمم 7

  10. مكون متمم 8أ نقص المكون المتمم 8أ

  11. مكون متمم 8ب نقص المكون المتمم 8ب

  12. مكون متمم 9 نقص المكون المتمم 9

  13. نقص مستقبل المكون المتمم 1 ( وذمة وعائية وراثية)

  14. عامل متمم آي نقص العامل المتمم آي

  15. عامل متمم ه نقص العامل المتمم هـ

  16. عامل متمم د نقص العامل المتمم د

  17. بروبيردين نقص العمل المتمم پي أو بروبيردين

  18. ليكتين رابط للمانان نقص الليكتين الرابط للمانان

  19. ليكتين رابط للمانان مرتبط بببتيداز السيرين 2 نقص MASP2

  20. مستضد الخلية الأكولة الكبيرة 1 نقص مستقبل المكون المتمم 3

  21. كتلة التمايز 46 نقص البروتين العامل المساعد للشغاء

  22. بروتكتين نقص كتلة التمايز 59

  23. البيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية

  24. نقص المناعة المرتبط بنقص فيكولين 3






مفصلة نقص المناعة الأولي

يقسم الاتحاد الدولي للجمعيات المناعية أمراض نقص المناعة الأولية إلى 9 فئات تضم حوالي 120 مرضا، حيث أصدر هذا الاتحاد دليله التصنيفي التاسع عام وضم الفئة التاسع وأضاف 30 خللا جينيا لم تكن موجودة في إصدار عام . cite journal author Waleed Al-Herz , Aziz Bousfiha, Jean-Laurent Casanova, et al. Primary immunodeficiency diseases an update on the
ification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee for Primary Immunodeficiency journal Frontiers in Immunology volume 5 issue 162 pages 1-33 year doi 10.3389/fimmu. .00162 url http //primaryimmune.org/wp-content/uploads/ /05/IUIS-Classification-April- .pdf cite journal author Notarangelo L, Casanova JL, Conley ME, < >et al. Primary immunodeficiency diseases an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee Meeting in Budapest, 2005 journal J. Allergy Clin. Immunol. volume 117 issue 4 pages 883–96 year pmid 16680902 doi 10.1016/j.jaci.2005.12.1347 url http //www.jacionline.org/article/PIIS009167490600039X/fulltext



إصدار عام ضم 8 فئات وأضيفت إليه عدة أمراض لم تكن موجودة في إصدار عام 2005. cite journal author Notarangelo LD, Fischer A, Geha RS, < >et al. Primary immunodeficiencies update The International Union of Immunological Societies (IUIS) Primary Immunodeficiencies (PID) Expert Committee journal J. Allergy Clin. Immunol. volume 124 issue 6 pages 1161–78 date Dec ber pmid 20004777 pmc 2797319 doi 10.1016/j.jaci. .10.013 url http //linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0091-6749(09)01540-1

شاركنا رأيك

كلمات مرتبطه: كتلة المولية نقش رستم
 
اعلانات
التعليقات

لم يعلق احد حتى الآن .. كن اول من يعلق بالضغط هنا

أقسام الموقع المتنوعة أوجدت لخدمة الزائر ليسهل عليه تصفح الموقع بسلاسة وأخذ المعلومات تصفح هذا الموضوع قائمة أمراض نقص المناعة الأولية الفئة الأولى ويمكنك مراسلتنا في حال الملاحظات او التعديل او الإضافة او طلب حذف الموضوع ...آخر تعديل اليوم 25/06/2020



الأكثر مشاهدة خلال 24 ساعة
الأكثر قراءة
الموضوعات الاكثر مناقشة
الاكثر مناقشه بالقرب مني
اعلانات
بحث علمي عن الطلاق نبات الداتورا موضوع البحث الخزاعي Types محمد حلمي العملات الورقية الياف تركيب نسجى أيتا تكامل خطي المستوصف الخليجي الطبي الواديين التنبؤ انواع الاعشاب لعلو S.O القراءات الشيحة قانون المرافعات المدنية والتجارية فيدياس فيدياس سيرته بيتى فور حلويات باتشي الصوت ما هو الصوت التسويق رومية لعبة العروش الغريفه المطاطي الشعثمي الانلين علم النفس الفسيولوجي فوائد الحناء الخرسانة ذاتية الدمك الصمت دونان جان هنري دونان تبوك جيوتقنية كاتشب الأجنات رفوف الطول والوزن اصلاح ثلاجات مسيرة الخضراء antibiotic نيايج احمد تي أوديب ملكا Statistics دولمة كومانيا كشاف طريق مكة تدفق البيانات علم تشريح النبات طبخ بوشير بوجير طمبدي توفيق المنحنيات الالكان العزم المغناطيسي نظم المعلومات عيادة الاسنان فناير ازيهر مولى سهيل بن عمرو العصور الحجرية فرينش فرايز أبو جعفر النحاس نتيجة تحليل anemia الكربوهيدرات تخريج حديث السبعينيات الهادي كعبار الشركسي الدانه حسين محي الدين الحبال الكود شحرور محمد شحرور مقياس ليكرت فورت وليم استوديو التشغيل اليدوي تمر حنة تخطيط نظم المعلومات هيماتوكسيلين مايرون تقيس اعراضه مستشفى ميداني كوثرية السياد النباتات الحزازية حائل دراسة مقارنة محمد الخلف تونس الخضراء